Zdrowie
Istotne znaczenie ma zarówno powtarzalność ruchów manualnych jak i siła z jaką je wykonuje się podczas pracy. Na przykład u pakowaczy mięsa rozpowszechnienie ZCN wynosi 5% a u ekspedientek do 63% .
Obecnie jako chorobę zawodową rozpoznaje się ZCN w następujących grupach zawodowych: cieśle, drukarze, pracownicy fabryk konserw, sprzedawcy mięsa, lekarze dentyści, technicy dentystyczni, maszynistki ( sekretarki ), osoby sprawdzające kody kreskowe, pakowacze zamrożonego mięsa, rzeźnicy, leśnicy, pielęgniarze, pracownicy fabryk produkujących samochody, samoloty, tworzywa sztuczne, elektronicy, wiertacze skał, krawcy, szwacze, szlifierze szkła, krojczy, ślusarze i fryzjerzy.
3) wiek - osoby po 40 roku życia stanową około 80% pacjentów z ZCN, stwierdzono dwa szczyty zapadalności na ZCN między 33 i 44 rokiem życia oraz po 60 roku życia.
4) bezpośrednią przyczyną ZCN jest ciasnota kanału nadgarstka i związane z nią stałe lub okresowe podwyższenie ciśnienia w obrębie tego kanału z uciskiem na bardzo wrażliwy na niedokrwienie nerw pośrodkowy w
zdrowie przebiegające z zaburzeniami równowagi płynowej ( ciąża, usunięcie jajników, okres menopauzalny, stosowanie doustnej antykoncepcji),
- złogi ścieśniające kanał nadgarstka występują w obrzęku śluzowatym, otyłości, u przewlekle dializowanych, w skrobiawicy, w przebiegu szpiczaka mnogiego, mukopolisacharydozie,
-przerost więzadeł, ścięgien i kości w akromegalii (u 30% występuje ZCN),
- urazy (złamania, zwłaszcza typu Collesa; krwiaki w strukturach anatomicznych kanału nadgarstka),
- zespoły wrodzone: wrodzony wąski kanał nadgarstka, anatomiczne odmiany struktur kanału nadgarstka i jego okolicy: przetrwała tętnica pośrodkowa, występowanie mięśnia dłoniowego długiego, rzadziej- obecność brzuśców mięśnia zginacza powierzchownego palców w obrębie kanału nadgarstka , proksymalny przyczep mięśnia glistowatego,
- guzy okolicy kanału nadgasrtka- występują bardzo rzadko i w 90% są zmianami łagodnymi (gangliony nerwów obwodowych, tłuszczaki, nerwiaki, nerwiako-włókniaki, kostniaki, naczyniaki, nacieki w przebiegu białaczki limfatycznej),
- przetrwałe zgjęcie nadgarstka w spastyczności.
- przetoki dializacyjne
-czynniki sprzyjające rozwojowi neuropatii obwodowych: cukrzyca (występuje u 30% chorych z polineuropatią cukrzycową i 14% chorych na cukrzycę bez polineuropatii), niedoczynność tarczycy (u 25-72% chorych) i znacznie rzadziej nadczynność tarczycy (ryzyko ZCN u 5% z tyreotoksykozą), amyloidoza, niedobory witaminowe, alkoholizm,
-zmiany zapalne: miejscowe na przykład zapalenie pochewek ścięgien ( jedna z częstszych przyczyn); zapalenia ogólnoustrojowe borelioza (u około 5 % występuje ZCN ), gruźlica, septyczne zapalenie stawów, histoplazmoza, sarkoidoza, dna moczanowa, eozynofilowe zapalenie powięzi,
-choroby tkanki łącznej ( RZS, toczeń układowy-ponad połowa chorych ma ZCN, zespół Sjögrena 10-15% ).
Generalnie w zespołach cieśni stopień uszkodzenia jest odzwierciedleniem siły i czasu ucisku.
U pacjentów obserwuje się napadową ataksję trawającą sekundy do minut oraz stałą aktywność jednostek ruchowych pod postacią neuromiotoni i miokimii. Objawy choroby po raz pierwszy pojawiają się w 2 dekadzie życia.
Epizodyczna ataksja typu 2-go – wynika z mutacji genu kodującego napięciozależnego kanału wapniowego. Objawy pojawiają się w 2-3 dekadzie życia i obejmuja napadową ataksję, zawroty głowy, dwojenie, oczopląs i nudności trwające godziny lub dni, które mogą być wywoływane stresem, kofeiną, alkoholem lub podaniem fenytoiny.
Mutacje tego genu mogą również powodować rodzinną migrenę hemiplegiczną.
Podanie acetozolamidu powoduje przerwanie napadu.
Inne
W tej grupie autorzy ujęli ponad dwadzieścia zespołów obejmujących ataksję, dla których zidentyfikowano gen, ale nieznana jest jego funkcja.
Dyskusja
Klasyfikacja ataksji zaproponowana przez Harding jest zdaniem autorów w dalszym ciągu przydatna do celów diagnostycznych, jednakże od czasu jej opublikowania poznano etiopatogenezę kilku jednostek chorobowych, co pozwala na stworzenie klasyfikacji w większym stopniu opierającej się na podłożu choroby, a dzięki temu bardziej ukierunkowanej na poszukiwanie skutecznych metod leczenia.
W prezentowanym przypadku parametry ENG korelowały ze stanem klinicznym pacjentki i mogą być uznane za wskaźnik skuteczności trapii. Dobra korelacja parametrów EMG ze stanem klinicznym pacjentki może być wytłumaczona niewielkim uszkodzeniem aksonalnym i dominowaniem uszkodzenia demielinizacyjnego.
Opisano dobrą skuteczność terapii IFNalfa u pacjentów chorujących na wirusowe zapalenie wątroby typu C z towarzyszącą polineuropatią z obecnością zimnych aglutynin.
Ormianka pracowita pewnie oznacza znane cuda.
